受访专家：首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心主任医师吴润晖
吴润晖，首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心主任医师，中国血友病治疗协作组儿科组组长，兼任首都医科大学血液学系副主任。
每周二早上7点多，北京儿童医院30诊室门口的等候椅上，便已坐满了候诊的人。临近门诊时间，身着白衣的吴润晖主任穿过人群，快步进入诊室，并习惯性地与一些家长打着招呼，看起来很是相熟。因为一种相同的疾病——血友病，“陪伴”成为这个诊室医患关系的关键词。
“我有责任告诉患者怎么办更好”
患有血友病的孩子常被人们称作“玻璃娃娃”。由于先天缺乏凝血因子，他们就像玻璃一般脆弱，小小的磕碰就会导致出血，不起眼的伤口也会流血不止，严重时甚至会危及生命。武宣(化名)16岁，因为家里的遗传基因，早早就被诊断患上了血友病B。前些年，通过应用凝血因子输注控制，武宣基本能够与正常孩子一样学习、生活。然而近几年，由于出现抑制物，出血重新无法控制，反复关节肌肉出血让他疼痛不堪，只能躺在床上度日。
这个周二，武宣的妈妈又来就诊。吴润晖有些无奈：“我不是不能给他继续之前的治疗，但这将使病情越来越重，还不如试一下清除抑制物的治疗，先让孩子站起来。”武妈妈很是为难，既担心几十万花进去看不到好的效果，更担心副作用。最终，武妈妈还是决定只应用原有的治疗，但她答应吴润晖会再认真考虑。
从医学角度，吴润晖的提议确实有些风险，但她很想说服武宣的家长“搏”一把。“已经有很多血友病A孩子成功开展，血友病B孩子也有成功案例，武宣是有胜算的，而且我真的不想看着孩子就这样一辈子躺在床上。虽然这种劝说会让我承担风险，但我觉得自己有责任告诉孩子家长怎么办会更好，如果我不说，就是不负责任。”
“小剂量”方案得到认可
1991年，吴润晖毕业进入北京儿童医院血液科;2000年，她在法国进修时，第一次接触到血友病，便一头扎了进去;2006年，为适应中国国情，她开始探索凝血因子的“小剂量预防方案”，现在，这套方案仍在惠及绝大部分血友病小患者。
血友病的病因出在凝血因子缺乏，所以，给患者定期注射一定量的凝血因子，就可以预防出血。按照国外治疗推荐，凝血因子每公斤体重每年的注射量应达到4000~6000单位。如果孩子体重20公斤，一年的治疗费用超过8万元;随着体重增加，治疗费还会跟着上涨。在十几年前，能够完全负担这些费用的家庭实在不多。
“咱们国家对血友病治疗的研究开展较晚，一开始，我也只是看国外的东西，担心‘小剂量’的效果，但很多家长来了说：‘吴大夫，反正我把孩子放你这儿了，我就这么多钱，您看着办。’这种情况下，我只能开始尝试。慢慢地，第一个成功了，我开始做第二个，第二个成功了，我又开始做第三个……虽然也有失败，但这样不断地做下去，方案就出来了。”提起当年，吴润晖说得很是平淡，但在没有国际先例的情况下，其探索过程的艰辛可想而知。
2016年，世界血友病联盟正式在大会上承认了小剂量预防治疗的优势，并作为优选方式向医疗水平不发达的国家或地区进行推广。如今，吴润晖对这套小剂量防治方案有了更多思考：“国际治疗标准也是来自实践，我们应该领会其中的精髓，按照中国的国情，探索对中国血友病孩子来说，既经济又有效的治疗模式。当然，小剂量方案不够完美，但能让患儿用上并获益才是最关键的。”
陪伴孩子成长就是幸福
作为血友病治疗方面的权威专家，吴润晖的号却不难挂。因为她很早前就立下这样一条原则：只要是血友病，周二血友病门诊来了都能看，绝不限号。也正因如此，每周二，她看完病人基本已是下午四五点。半天的门诊直接被延长为全天，一日三餐减为两顿，中午只靠一杯咖啡补充能量。吴润晖说，因为出诊，她的身体已渐渐习惯了这样的两餐模式，“家长们总是很早就来排队，他们也都不容易啊。”
虽然辛苦，但吴润晖享受于这样的工作：能够陪伴孩子们一起面对病痛、看着他们一点点长大，就是莫大的幸福。“血友病不同于白血病，它是能够治疗且有较好疗效的慢性病，虽然会终身携带，却不必时时徘徊于生死边缘。”吴润晖说她过去看过的小患者们，很多都平安长大，很多已经上了大学，几乎能够和其他孩子一样，追求正常的、健康的生活。“他们会跟我说，吴阿姨，您看，我好了。这总会让我感觉很快乐。毕竟，人是需要鼓励的。我真的希望，未来他们都可以愉快地奔跑在阳光下。”
在吴润晖的诊室墙上，挂着一块被装裱起来的书法字，上写：“杏林逢甘露，厚德沐春风”。这是一个13岁孩子的手书，代表着患者的感激，无疑也是吴润晖多年行医付出的真实写照。
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