什么是梭形细胞肿瘤?
梭形细胞肿瘤主要是以梭形细胞为主,可发生在任何器官或组织,形态学表现可以是癌也可以是瘤。如发生在上皮组织(如梭形细胞癌、梭形细胞鳞癌),也可以发生在间叶组织(如梭形细胞肉瘤,梭形细胞间质肉瘤),形态表现复杂,多类似肉瘤,或伴有形似肉瘤的间质成份,免疫表型既可表现为癌,也可表现为肉瘤,或表现为癌肉瘤结构等的一类肿瘤。该病变较难直接检查,需多方面的检测如免疫组织化学标记等。
什么是原发恶性梭形细胞肿瘤?
原发恶性梭形细胞肿瘤是最常见的骨恶性肿瘤,它来源于有成骨潜能的间叶细胞,由恶性增殖的肉瘤细胞直接产生肿瘤性骨样组织或不成熟骨,也称为成原发恶性梭形细胞肿瘤,是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。1993年,WHO为避免“成骨”在“来源”和“产生”两种意义上造成的混乱而将其统称为原发恶性梭形细胞肿瘤。
原发恶性梭形细胞肿瘤是骨的骨肉瘤,其发生率仅次于浆细胞骨髓瘤。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但在一些罕见的情况下,肿瘤细胞保持非常幼稚的状态,并不产生骨样基质或骨,使得对肿瘤的分类非常困难。
原发恶性梭形细胞肿瘤恶性程度甚高,预后极差,可于数月内出现肺部转移,截肢后3～5年存活率仅为5～20%。发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有原发恶性梭形细胞肿瘤的四分之三,其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。
多数为溶骨性,也有少数为成骨性,发病年龄:可发生在任何年龄,但大多在10～25岁,男性较多。肿瘤多处于骨端,偶发生于骨干或骨骺。原发恶性梭形细胞肿瘤含有不同成份的软骨,纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。
早期肿瘤主要部分在骨膜下,融合于骨皮质,溶骨性瘤组织,软骨成份少,骨破坏较快,循环丰富,骨坏死区可形成包裹,肿瘤向邻近软组织扩散,可发生病理骨折,少数肿瘤骨质坚硬。
一般原发恶性梭形细胞肿瘤不侵入关节,偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。由于肿瘤的发展及骨膜反应,常有骨膜高起形成三角通称考德曼(Codman)氏三角,并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针。显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小,形状不一,有小型多核巨细胞,梭形细胞,不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞,细胞核大,染色很深。几乎所有转移均经血液转移至肺,少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。
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